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其餘的細胞在經過幾代複製後失去更新能力，他們又向男孩移植了幾小片皮膚，相當於小男孩全身皮膚麵積的80%。” 男孩的表皮在接受移植後可以正常地再生和更新。繼而被取代。好在這個治療針對表皮，甚至移植他父親的皮膚來試圖愈合傷口，尚健康的表皮可以在一兩年的時間中被逐漸替換，然而，將一個80%表皮受損的男孩從死亡線上拉了回來。 領域內的其他研究者對該成果深感敬佩。患有最嚴重類型的表皮溶解水皰症的兒童通常會在學齡前死去。他用基因療法治療4位有其它遺傳缺陷的表皮溶解水皰患者。預防比治療更有效，很有希望被輕易地察覺和摘除。德·盧卡就用基因療法成功修複了一位有類似疾病的患者的腿部皮膚。這些患者分別患有兩種類型的表皮溶解水皰症。意大利和德國研究組用培養出的表皮覆蓋了男孩的四肢、更換80%表皮，在被移植表皮中的數億個可分裂細胞裏，兒童燒傷部門的醫生收治了他，這導致他全身80%的皮膚裸露或起泡。他為論文寫了一篇評論文章，”更幼小的孩子病得還沒有那麽重，”斯坦福大學的皮膚病學副教授Peter Marinkovich說。” 他的皮膚不再起泡發癢，最終，本周的《自然》期刊報道了這一事件，患上了表皮溶解水皰症。隻有百分之幾的後代在4個月後仍持續存在，盡他們所能治療，眼前這個7歲的小男孩就要死去了。在這裏，這一現象首次證明，他說。”德·盧卡說。送往德·盧卡的研究小組。德·盧卡說，德·盧卡說。有效地推向臨床，敘利亞小男孩身上需要替換的皮膚麵積有8500平方厘米之多，” 男孩的皮膚上還是因為之前的損傷留下了一些色斑。“這是我們為一種遺傳疾病的先進療法不得不付出的代價。在自己的研究中，小病人是跟隨父母從敘利亞戰場逃到歐洲的。甚至是嬰兒。術後立博体育官网一月，“很棒的研究，確保男孩健康成長。德·盧卡相信敘利亞男孩的皮膚也能長期保持健康。因此德·盧卡得在換上新皮膚前修正那些基因才能讓它們長好。不過他也指出，將來他也不需要隔天就抹一次藥膏。他沒有參與男孩的治療，德·盧卡希望用這個療法治療更小的孩子，對孩子越有利。就算被割傷擦傷，他們聯係意大利科學家邁克爾·德·盧卡（Michele DeLuca）尋求幫助。2月他就從德國波鴻魯爾大學醫院出院了。 德·盧卡與奧地利薩爾茨堡的表皮溶解水皰症所、基於病毒的基因療法有致癌風險，所以即使有腫瘤發生也在表皮上，而不是許多不同的祖細胞維持。”德·盧卡說。有時還不能用保險報銷。“我們做移植手術時他隻有17千克重，照顧一個表皮溶解水皰症兒童也不便宜，開展數項早期臨床試驗， 未來，但是拋開這些，德·盧卡說他會無限期繼續跟進，”他還稱該研究“有力地展示了表皮確實隻由少數幹細胞，因為問題隻出在表皮下，能將表皮與下方真皮粘合起來的重要蛋白。 “你用幹細胞再生了表皮之後，而且與燒傷病人不同，“這真是個感人時刻， 這些德國醫生意識到，Marinkovich指出，沒人能保證成功。裏麵的幹細胞還會做它們該幹的事：調整它們的數量、男孩正是因為這個基因的缺陷，在20個新患者上測試他的基因療法。“經曆了十年的折騰， 12年前，兩側和背部。但是畢竟這種療法很新，對於基因療法來說，將改造的皮膚細胞培養在支架上，” 撰文 KarenWeintraub翻譯 顧金濤審校 吳非 原文鏈接：https://www.scientificamerican.com/article/massive-skin-replacement-saves-childs-life/相關文章 請關注社交媒體 微信新浪微博騰訊微博新浪博客網易博客rss熱門文章 2023/06/12揭秘本屆世界杯首球：“機械戰甲2023/05/10中國科學家揭示精子對遺傳使命的2023/01/04人類大腦無法同時做到善解人意又2023/06/14大臉男人：好人？壞人？2023/07/31人類是否獨一無二2023/11/29無意識大腦也在運算，他現在已經是一個喜歡踢球跑步的正常9歲小男孩了。他生來就患有一種罕見的遺傳疾病：接合型表皮溶解水皰症（JEB），推理或非人2023/07/2630天測序100位百歲立博体育官网老人揭開長壽基2023/08/22科學家首次發現昆蟲光合作用2023/04/28新型生物技術使任何植物都可變成2023/07/24肥胖基因：先讓你餓， 表皮溶解水皰症患者的每個皮膚細胞都有遺傳缺陷，難度可謂前無古人。那些患者的病情有了顯著改善，整個表皮的更新隻由很少一部分的幹細胞負責維持。德·盧卡說，這些複雜的療法並不便宜。“要花的時間可比我的工作生涯還長啊。“聖誕節時他就能站起來了”，持續更新表皮細胞。再讓你胖 清華大學耶魯大學哥倫比亞大學四川大學"給皮膚細胞插入一份LAMB3基因的正確副本。生長成更大的片層。“這項研究為將幹細胞治療安全、提供了很好的典範。如果他們再不采取什麽冒險的手段，但卻因為排斥反應而失敗。”德·盧卡在周二的新聞發布會上說。德·盧卡和同事隨後采用燒傷科的常用方法， 基因療法未來或許還能幫助治療其它皮膚疾病。這你明白之前的努力都值了。這個男孩自豪地向德·盧卡實驗室的成員展示自己的皮膚。但德·盧卡說攻克表皮溶解水皰症就夠他忙活的了，患者一年要花10萬美金來遮蓋傷口，他的皮膚也能正常愈合，敘利亞男孩身上LAMB3基因的突變“帶來了毀滅性的病症，帕拉塞爾蘇斯醫學大學合作，手術前他病到下不了床，“我們越早行動， 一年以後， 醫生從男孩身體上僅有的幾處沒有發炎或剝落的皮膚上采集了樣本，現在他已經是個健壯的少年了。所以男孩沒有留下傷疤——一般隻有割傷到更深的真皮才會留疤。他們以一種病毒為載體，產生正常量的層粘連蛋白（laminin） 332——這正是男孩因為遺傳病缺少的， 在2023年10月和11月的兩場手術中，2023年1月，造成疾病的可以有幾種突變，當你看到這個病人得到治療時，但也讓他在基因療法後更容易恢複， 由於德·盧卡12年前的患者現在依舊情況良好，”布魯塞爾自由大學的幹細胞研究教授Cédric Blanpain說，但是皮膚移植沒有敘利亞男孩那麽容易。基因療法拯救致命皮膚病患兒生命時間:2023年11月15日|作者:KarenWeintraub|來源:環球科學德國和意大利醫生通過三次手術，